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Domaines pathologiques

L’hémophilie est un trouble hémostatique congénital qui affecte principalement les hommes. Il est estimé que moins qu’une personne sur 10 000, ou environ 2 500 Canadiens, souffre d’hémophilie A et approximativement 1 personne sur 50 000, ou environ 600 Canadiens, souffre d’hémophilie B.

Les patients atteints d’hémophilie A ont une production de protéine de coagulation du sang, facteur VIII (FVIII), manquante, réduite ou défectueuse. Ceux qui souffrent d’hémophilie B ont des problèmes similaires avec le facteur IX (FIX). L’hémophilie est dite « grave » lorsque l’activité du facteur de coagulation touché (FVIII ou FIX) est inférieure à 1 % de l’activité normale. L’hémophilie grave est souvent associée à des saignements spontanés (ex., saignement non causé par un traumatisme ou une blessure). L’hémophilie est dite « mineure » lorsque l’activité du facteur de coagulation pertinent est de 5 % à 30 % de l’activité normale. L’hémophilie est dite « modérée » lorsque l’activité du facteur de coagulation est de 1 % à 5 % de l’activité normale. Environ 60 % des patients sont atteints d’hémophilie grave.

L’hémophilie grave est souvent diagnostiquée au cours de la première année de la vie. Les premiers signes d’hémophilie chez un enfant âgé de moins de 2 ans sont les saignements des gencives, de la langue et les ecchymoses superficielles en raison des chutes. Chez un enfant plus âgé ou un adulte, les hémorragies se produisent souvent dans les articulations (en particulier, les articulations portantes, telles que les genoux et les chevilles). Ces saignements articulaires peuvent causer des douleurs intenses et souvent des dommages permanents et l’immobilité. D’autres saignements mineurs à modérés peuvent se produire dans les muscles, les tissus mous ou même dans le tractus gastro-intestinal. Des saignements graves peuvent avoir lieu dans le cou, la gorge, la langue ou le cerveau. En outre, un traumatisme, une intervention chirurgicale importante, des extractions dentaires ou autres interventions chirurgicales mineures peuvent entraîner des saignements.


Le contenu de cet article est donné à titre d’information seulement et n’est pas destiné à remplacer un traitement, un diagnostic ou un conseil médical professionnel. Demandez toujours conseil à votre médecin ou à un professionnel de la santé autorisé pour toute question concernant un état de santé.